Né à Minneapolis, diplômé de l'université de Princeton, Ethan a produit et coécrit avec son frère Joel les films Sang pour sang, Arizona junior, Miller's crossing, Barton Fink, Le grand saut - coécrit avec le réalisateur et scénariste Sam Raimi, Fargo, The big Lebowski, O'Brother, The barber : L'homme qui n'était pas là, Intolérable cruauté...
Le premier film produit par Ethan Coen est Sang pour sang, qu'il écrit avec son frère et qui remporte l'un des plus grands succès de l'année 1985. Après ce thriller vient Arizona Junior, mélange de comédie débridée et de mélodrame d'action qui fait découvrir le style unique des frères Coen à un public encore plus large, puis Miller's crossing, un film de gangsters dans l'esprit des années 30 qui fait l'ouverture du Festival du film de New York 1990.
Barton Fink remporte la Palme d'Or et les prix de la mise en scène et d'interprétation masculine au Festival de Cannes 1991, ainsi que deux New York Film Critics Awards, trois citations à l'Oscar et une au Golden Globe. Le Grand saut connait lui aussi le succès lors de sa présentation au Festival de Cannes 1994, tandis que Fargo, l'un des films les plus applaudis de l'année 1996, est nommé à quatre Oscars dont ceux du meilleur film et du meilleur réalisateur, et remporte ceux du meilleur scénario pour Joel et Ethan Coen et de la meilleure actrice pour Frances McDormand.
Fargo vaut aussi aux frères Coen le Writers Guild of America du meilleur scénario original et à Joel le BAFTA Award du meilleur réalisateur. O'Brother sera pour sa part nommé à deux Oscars dont celui du meilleur scénario d'adaptation, et au Golden Globe du meilleur film - George Clooney obtiendra celui du meilleur acteur.
Suivront ladykillers, Intolérable cruauté ou encore L'homme qui n'était pas là, avant la sélection en 2007 en compétition officielle à Cannes de No country for old men. Après la comédie Burn after reading, qui réunit John Malkovich, George Clooney et Brad Pitt, les frères Coen signent en 2010 A serious man, inspiré de leur jeunesse juive.
Ethan est l'auteur d'un recueil de nouvelles intitulées Gates of garden et a été nommé, comme son frère, Chevalier de l'Ordre des Arts et des Lettres.
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